ילדה בת 5 עם תסמונת פראדר-ווילי מגיעה למרפאה לביקורת תקופתית. היא מציגה השמנת יתר (BMI מעל אחוזון 95) עיכוב התפתחותי קל, והוריה מדווחים על חיפוש אובססיבי אחר מזון. איזו מההתערבויות הבאות היא החשובה ביותר לניהול המצב התזונתי של הילדה?

בתסמונת פראדר-ווילי, הגישה העיקרית לניהול המצב התזונתי היא שליטה קפדנית בסביבת המזון ובצריכת הקלוריות. זה כולל: 1. הגבלת הגישה למזון 2. תכנית תזונה מובנית עם הגבלת קלוריות. 3. פיקוח מתמיד על צריכת המזון. 4. חינוך המשפחה והסביבה לחשיבות של שליטה בגישה למזון. גישה זו חיונית לניהול ההשמנה ולמניעת סיבוכים בריאותיים הקשורים להשמנת יתר בחולי PWS. תשובה א לא נכונה: אמנם טיפול בהורמון גדילה יכול להיות מועיל בחולי PWS ולשפר את הרכב הגוף והגדילה, אך זה אינו הטיפול העיקרי לניהול המצב התזונתי. הוא צריך להיות משולב עם ניהול תזונתי קפדני. תשובה ב לא נכונה: למרות שדיאטה מאוזנת חשובה, הגבלת סוג מזון ספציפי אינה מספיקה ב-PWS. הבעיה העיקרית היא בשליטה בכמות הקלוריות הכוללת וניהול ההתנהגות סביב האוכל. תשובה ד לא נכונה: תרופות לדיכוי תיאבון בדרך כלל אינן יעילות ב-PWS, כיוון שהתיאבון המוגבר נובע מבעיה היפותלמית ולא ממנגנונים רגילים של רעב ושובע. בנוסף, השימוש בתרופות אלו בילדים מוגבל מאוד. חשוב לציין שהטיפול ב-PWS הוא רב-תחומי וכולל גם טיפול בהורמון גדילה, טיפול התנהגותי, ומעקב רפואי צמוד. עם זאת, ניהול התזונה והסביבה הוא המרכיב הקריטי ביותר בטיפול היומיומי.