מה נכון לגבי SMA Type 1?

type 0 הוא הפרוגרסיבי

✅ התשובה הנכונה: פרוגרסיבי ומוות כתוצאה משיתוק שרירי נשימה הסבר: SMA Type 1 (Spinal Muscular Atrophy Type 1), הנקראת גם Werdnig-Hoffmann disease, היא הצורה החמורה ביותר של ניוון שרירים ספינלי ומופיעה בתינוקות עד גיל 6 חודשים. מאפיינים עיקריים של SMA Type 1: ? תורשה אוטוזומלית רצסיבית (ולא בתאחיזה ל־X). ? מערכת העצבים המרכזית (המוח) תקינה, אך הפגיעה היא בנוירונים המוטוריים הקדמיים בעמוד השדרה. ? תסמינים מוקדמים: טונוס שרירים ירוד ("floppy baby"), קושי ביניקה, בכי חלש. ? מחלה פרוגרסיבית – החולשה המוטורית מחמירה עם הזמן. ? מוות נפוץ בשנתיים הראשונות לחיים, לרוב כתוצאה מ־אי ספיקה נשימתית עקב חולשת שרירי הנשימה.