היפראמונמיה (רמת אמוניה גבוה בדם) נגרמת כתוצאה מפגיעה ביכולת של מעגל האוריאה לייצר אוריאה ובכך לנטרל אמוניה (אמוניום). עליה ברמת אמוניה היא רעילה. כאשר אחד מהאנזימים הבאים פגום, לא נגרמת היפראמונמיה (בכל השאר כן תגרם). באיזה אנזים מדובר?