27. בן 70 לוקה בmyelofibrosis ראשוני (PMF) פונה לחדר המיון עקב חום 38 מעלות צלזיוס מזה כחודש. בבדיקה החולה קכקטי (תת משקל קשה) עם טחול מוגדל – 25 ס"מ. בבדיקות המעבדה – 22000 WBC רובם נויטרופילים ללא ריבוי בלסטין, HB 9.5, וטרומבוציטים 1700000 (1.7 מיליון). בבדיקת מח עצם שנעשתה לפני מספר ימים אין עדות לריבוי משמעותי בבלסטים. מה נכון?

מיופי רוזין בשאלה ובתשובה

תרופה למיאלופיברוזיס: JAKAVI - Ruxolitinib: - תרופה המעכבת באופן לא סלקטיבי JAK1/2. - ניתנת לחולים עם סיכון גבוה או בינוני. - לא חובה שהחולה יהיה חיובי למוטציה JAK2. מנגנון הפעולה: חוסם את הרצפטור של JAK1/2 ומונע את האקטיבציה של המסלול JAK-STAT. התרופה עשתה מהפך בחולים במחלות אלה- עד חודש גג התרופה משפרת את התסמינים הקשים. אך זוהי תרופה שעוזרת עד 5 שנים.